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　　血友病（hemophilia）是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递，男性发病。中国约有12万血友病患者“.血友病性关节病（Hemophilicarthropathy）是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症，继而出现关节纤维化损害，导致关节挛缩、变形，并逐渐出现肌肉萎缩、运动受限、骨质疏松的综合病症。

　　在临床上若单纯依靠关节局部症状来判断，常易导致血友病性关节病的误诊或漏诊，给患者造成精神负担、医源性损耗；如果处理欠妥，抢救不力，还有导致肢体丧失甚或死亡的可能。

　　纵观历来报道的血友病性关节病的误诊或漏诊病例，其原因多是医务人员对该病缺乏警惕和认识。病史采集不全，遗漏重要的既往史及家族史是本病误诊或漏诊的最主要原因。医疗实践较少的医生常满足于一般的出血、凝血时间正常，而忽视该病的存在。事实上，很多血友病患者的出血时间和凝血酶原时间均为正常，30%的病例凝血时间正常，凝血酶原消耗试验（PCT）对轻型的患者也不敏感，这些都增加了本病诊断的难度。

　　因此，凡遇男性患者，当受伤程度与关节血肿不相称，有可疑的影像学表现时，均须追问过去有无鼻妞、牙龈出血、皮肤青紫或轻微外伤后止血困难的病史。对部分男性患者亲属有类似的出血倾向者，也应高度警惕其患血友病的可能，接诊医师宜仔细询问病史，认真鉴别诊断，万勿草率进行手术。在血友病性关节病的治疗中，虽然对晚期血友病性关节病患者实施人工关节置换术，可缓解关节疼痛、改善关节功能，明显提高生活质量。但手术必须在充分准备的条件下才可以进行。血友病性关节病的治疗，特别重要的是替代疗法，只有补充足够的凝血因子，根据动态测定血浆凝血因子活性及出血的情况下，及时调整输人剂量，才能保证围手术期不发生异常出血，为骨与软组织顺利愈合创造条件。值得庆幸的是，本例在人工关节置换术后第2天，即被确诊为血友病性关节炎，并且应对措施及时得当，尽管在功能康复等方面难免留下遗憾，但并没有导致严重的临床后果。因此，我们赞赏向川等作者在此例患者术后观察期间认真负责的态度和勇于展示医疗失误的科学精神。

　　以人为鉴，可明得失。从向川等作者报道的此例患者的诊治经历中，读者能吸取其术后及时更正诊断思路的经验，也能共同接受术前忽视辅助检查结果的教训，提高对血友病性关节病的警惕性，减少血友病性关节病的误诊或漏诊，这就是发表此篇文章的本意。

参考文献

[1]王振义，李家增,阮长耿.血栓与止血基础理论与临床.第二版,上海:上海科学技术出版社,:-.

[2]周天健，李柱田.血友病性骨关节症4例报告.中华外科杂志,,11:-.

[3]BaeDK,YoonKH,KimHS,etal.Totalkneearthroplastyinhemophilicearthropathyoftheknee.JArthroplasty,,20(5):-.