想了解血友病吗

世界血友病日

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。

世界血友病日设立是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多的了解和关爱血友病患者。

那么血友病是什么呢?

血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活血友病酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(AntihemophiliafacorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下3种情况:

①男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。

那么我们该怎样预防血友病呢?

血友病是最常见的一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子8的缺乏或分子结构异常所致。尽可能避免各种手术,如因患外科疾病需作,应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因,一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物,禁酒。积极锻炼提高身体素质

结医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能

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