就血友病患者而言,对出血现象在熟悉不过了,这是此病最典型的症状,且危害很大,不仅影响孩子的健康发育,也让家庭承担了很大的压力。那么这种‘出血现象’是怎么形成的?如果血友病患者不出血还需要治疗吗?
出血现象的形成,是体内凝血因子缺乏所致
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但最常见的血友病甲和血友病乙型患者,绝大部分为男性患者,此外,还有因子XI缺乏症,也就是血友病丙。
其中,甲型和乙型血友病为性连锁隐性遗传,患者多为男性;而九因子缺乏症为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。
患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
不出血还需要治疗吗
血友病治疗分按需治疗(出血及时治疗)和预防性治疗(不出血及时治疗)两种情况。理论上认为1%以下的患者会有经常性出血,提高到1%以上就可以避免经常性出血,所以建议预防性治疗。但是不是经常性出血,与个体体质有关,有些1%以下的患者并不经常性出血。
一般没有症状不需要治疗,因为因子有半衰期,时间都挺短的。比如八因子半衰期只有12小时,理论上要维持在正常水平就得每12小时补充一个半量,不要说经济是不是支持,就是免费使用,这么频繁的打针也受不了。
所以还是根据个人的情况,如果有经常性出血,就做预防性治疗,如果没有经常性出血,没有症状,就不用做预防性治疗,按需治疗即出血及时补充足量因子就可以了。
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