作者：马兰
医院血液科
青海西宁
出血是血友病A患者的重要临床特征，主要表现为自发性出血或者与损伤程度不符的过度出血。
在中国国家血友病信息管理中心公布的一份例的病例报告中显示，33.54％的出血患者为自发性出血，26.19％为损伤相关出血。血友病患者初发出血的中位年龄为1～2岁，重型患者可在出生后即发病（见图1）。
△图1不同出血年龄患者比例(%)
目前，血友病主要采用替代治疗、辅助治疗、基因治疗、预防治疗。
替代治疗，即补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子，是血友病目前唯一有效的治疗措施。根据轻、中型血友病患者自发出血较少的现象，西方国家许多学者尝试通过定期预防替代输注凝血因子，使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1％以上，可以大大减少重型血友病患者的出血。预防治疗是为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。
预防治疗的好处减少出血次数，预防严重或威胁生命的出血的发生；减少疼痛；降低日后关节手术的需要；减少身体残疾；减少住院时间，降低误工或误课天数；提高学习成绩；改善生活质量。
神经系统出血是血友病急症处理中最常见的原因，也是致死的重要原因。
血友病患者的神经系统出血①中枢神经系统出血
?可以在外伤后出现，也可以自发出现，主要发生在颅内，脊髓出血很少见；
?颅内出血是重度血友病患者死亡的最常见原因；
?颅内出血临床表现与非血友病患者相同，最常见的症状为持续头痛、呕吐、癫痫样发作、视物模糊、意识障碍或昏迷。
②周围神经系统出血
?患者几乎均为重度患者，年龄大多在10-30岁；
?通常由相邻肌肉或关节出血压迫引起，也可由神经鞘内出血引起；
?病情不如中枢神经系统出血严重，但可加重因关节病变致残的程度；
?反复出血可导致周围神经功能永久性丧失；
?最常受累的周围神经依次为股神经、正中神经、尺神经和坐骨神经。
发生严重出血时，应立即停止活动；维持生命体征，尽早足量替代治疗；按严重出血程度注射凝血因子。
按需治疗：抢占治疗的先机。
按需治疗，即出血后为了控制出血所进行的替代治疗，替代治疗是目前唯一有效制止血友病出血方法，治疗时机越早越好，最好在症状出现2小时以内治疗，治疗越早，痛苦越小，因子需要量少，康复快，花费低。推荐FⅧ治疗期望值及维持时间（见表1）。
FⅧ剂量计算FVIIIu/kg增加FVIII2%.半衰期8-12h.
剂量：根据出血的严重程度与部位。
剂量=预期提高FⅧ水平（%）×患者体重（㎏）×0.5=需因子单位。
例：80-(%预计水平)x20kgx0.5=-0uFVIII/次，q12h,ivgtt。
可通过检测患者因子水平以证实计算的剂量。
病例简介
患儿：男性，9岁。出生日期：年4月30日。生后14个月（年7月）自发性皮下出血，Ⅷ1%。
家族史：阴性。
诊断：血友病A（重型）。
出血部位：关节、口腔、皮肤。
治疗情况：年7月至年1月按需治疗（血源性或重组FⅧ），平均每个月有一次因子输注史。患者因家庭经济原因，予以不充足的按需及预防治疗。
年8月7日，主诉：确诊血友病甲7年余，头痛、恶心1天。
查体：体重20kg，神志嗜睡，双侧瞳孔对称等大，对光反射迟钝。心肺腹：阴性，左侧巴氏征自动阳性。
诊疗过程
治疗方案
入院后即刻治疗，FⅧ0U，每12小时1次（50U/kg）。
紧急头颅CT示枕部硬膜下出血；延髓池闭塞，枕骨大孔处出血（见图2）。血液检查（见图3）。FⅧ4.4％。
△图2患者入院CT
△图3患者入院血液检查
一
患者入院第1天
静点Ⅷ因子、降颅压等处理后，观察约6～8小时，头痛症状缓解，无明显意识障碍。
查体：神清，精神、反应好转，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，左侧巴氏征自动阳性。
△图4患者入院后1天血液检查
一
患者入院第9天
无呕吐、头痛，无明显意识障碍。
查体：神清，反应尚可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧巴氏征自动阳性。
复查CT示与8月11日相比，颅内出血有吸收（见图5）。FⅧ.4％。
△图5患者入院第9天CT
一
患者入院第16天
一般情况好转，无恶心、呕吐。生命体征平稳，神清语利，活动无受限。
查体：神清，精神反应尚可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，神经系统查体无明显异常。CT示颅内出血基本吸收（见图6），予以出院。
△图6患者入院第16天CT
治疗结果
影像学检查：
头颅CT(8.7,d1):枕部硬膜下出血
头颅CT(8.15,d9):颅内出血有吸收
头颅CT(8.22,d16):颅内出血基本吸收
疗效标准疗效判断有效：出血症状的改善及消退；FⅧ:C或FIX:C达止血要求（正常值60％～％）。
年1月患儿入院行预防治疗（见图7）。
△图7患儿入院行预防治疗
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