罕见典型病例血友病性关节炎

血友病性关节炎例1:男性,14岁,有家族遗传病史,左膝关节DR片

血友病性关节炎例2,有家族遗传病史,左膝关节DR片

血友病性关节炎:是家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症,通过由携带血友病遗传基因的女性遗传,仅发生于男性。

主要临床表现:肌肉内、骨膜下及骨内出血,以四肢关节、肌肉出血多见,好发于膝关节,其次为踝关节、髋、肘及肩关节,小关节发病少见

.主要病理改变:关节内反复出血、积血,刺激滑膜增厚,含铁血黄素侵蚀,引起关节软骨破坏,继而侵及关节软骨下骨质,特别是关节十字韧带周围的出血,因压力作用,含铁血黄素侵蚀,导致股骨髁间凹变宽增深,病变反复发作,严重者引起关节脱位及关节纤维强直(多见)或骨性强直,伴以反应性骨硬化等继发性骨关节病改变。长骨干骺端及骨内出血可致骨小梁长期受压坏死,骨小梁被吸收,形成囊腔。骨膜下出血刺激骨膜引起骨膜反应。软组织出血致软组织密度增高。

血友病性关节炎X线表现可以分成5期:(一)第一期X线片上没有骨骼改变,只有因出血而有软组织肿胀阴影,髌上滑囊因积血而密度增深。

(二)第二期骨骺区因废用和充血出现骨质疏松,骨骺生长迅速。关节间隙不狭窄,亦无软骨下囊肿形成。

(三)第三期有软骨下囊肿形成,大小不等,偶与关节腔相通。关节间隙不狭窄。滑膜上有含铁血黄素沉着而透亮度下降。本期的特点是关节软骨面仍保持正常,是血友病性关节炎的最后可逆阶段。

(四)第四期软骨破坏,关节间隙变得狭窄。在膝部表现为髁间切迹增宽和不规则,髌骨下极成方形。

(五)第五期为最终末期变化,没有关节间隙,关节结构极度紊乱,有屈曲挛缩或半脱位,骨关节炎变化十分明显。

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