作者：李白
医院小儿内科
河南郑州
病例简介
患儿：男，7岁。
1岁时因“反复皮肤瘀斑”确诊为“A型血友病”，凝血Ⅷ因子浓度2%，为中度血友病患儿。
既往采用按需治疗，曾输注冷沉淀、血浆源性凝血Ⅷ因子、重组人凝血因子Ⅷ。
无严重出血事件发生史，无关节损伤，无血友病家族史。
年3月，因“血尿”行泌尿系彩超发现左肾积水，左肾盂肾盏分离，约35mm。请小儿外科会诊建议，定期复查泌尿系彩超。给予重组人凝血因子VIII治疗，每次单位，每12小时一次重复给药。持续治疗三天后血尿消失。
定期复查彩超发现左肾积水进行性加重，但无血尿、尿频、尿痛等症状。
年5月31日因“血尿一天”医院，给予重组人凝血因子Ⅷ治疗，每次单位，每12小时一次重复给药，同时抗生素治疗，治疗三天后血尿消失。复查彩超左肾积水、左肾体积增大，建议转院手术治疗。
诊疗过程
年6月3日因“血尿3天”入本院小儿外科二病区。
超声检查所见：左肾体积增大，约×54×58mm，肾盂分离前后径26mm，肾盂扩张范围约34×23mm，实质受压变薄，厚约6mm。右肾形态大小正常，约83×35×33mm，实质厚12mm，集合系统无分离。双肾包膜光滑，实质未见异常回音，血流灌注正常。
双侧输尿管无明显扩张。超声提示：左肾积水，左肾体积增大。
CT提示：
①左肾盂肾盏扩张积水，考虑左侧肾盂-输尿管连接处狭窄可能。
②双肾单支供血，左肾动脉提前分支。
血友病筛查：
凝血酶原时间11.20秒（参考值9.6～14秒），
凝血酶原时间活动度91.50％（参考值70％～％），
国际标准化比率0.99（参考值0.8～1.2），
活化部分凝血活酶时间79.00秒（参考值23～35秒），
纤维蛋白原2.72g/L（参考值2～4g/L），
凝血酶时间15.10秒（参考值14～21秒）。
Ⅷ因子抗体0.5（参考值0～0.6）。
传染病筛查：
乙肝五项测定阴性；
梅毒螺旋体抗体阴性；
丙肝抗体阴性。
会诊意见：
①术前完善血凝试验、凝血因子Ⅷ抑制物检查。
②术前应用凝血因子Ⅷ，使凝血因子Ⅷ水平在%。
③术后3～5天同样剂量应用，出血停止后可减量，择期复查凝血因子Ⅷ抑制物。
④止血药物应用。
⑤根据术中、术后出血情况及时处理。
手术治疗年6月11日全麻下行“左肾盂成形术+左输尿管松解术”。
术前：应用重组凝血因子Ⅷ0U，止血药卡络磺钠、白眉蛇凝血酶针应用。
术中：出血量较正常儿童稍多，不易止血。
术后因子使用情况（见图1、图2）。
术后前2天：血性引流液较正常儿童多。
术后第3天、第4天：出血量增多合并消化道出血。
术后5天：引流管未见血性引流液。
术后7天：拔出引流管，凝血因子每天应用IU。
术后15天：切口愈合良好，复查彩超提示：左肾下极周围可见30mm*20mm低回声，考虑血肿？凝血因子每天IU。
术后30天：复查彩超原有血肿消失，停用凝血因子。
△图1患者术后因子使用情况
△图2患者术后因子使用情况
6月14日，血友病筛查：
凝血酶原时间13.20秒（参考值8.8～13.6秒），
国际标准化比率1.19（参考值0.8～1.2），
凝血酶原时间活动度65％（参考值70％～％），
活化部分凝血活酶时间42.70秒（参考值26～40秒），
纤维蛋白原4.20g/L（参考值2～4g/L），
凝血酶时间10.70秒（参考值10～18秒）。
D-二聚体0.mg/L（参考值0～0.3mg/L），
纤维蛋白原降解产物21.2mg/L（0～5mg/L）。
Ⅷ因子抗体0（参考值0～0.6）。
治疗结果
术后30天后，切口愈合良好，血肿消失，停用凝血因子，基本正常。
总结①术前沟通很重要！
②根据手术大小补充凝血因子，一般要求浓度大于60%以上，直至切口愈合。
③术前及切口愈合后查抑制物水平，出血量有变化时，及时查抑制物。
④根据术后出血情况调整因子用量及旁路制剂应用等。
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