医院从年开始收治血友病患儿，年4月17日成立了“儿童血友病诊疗中心”，中心成立以来，多次举办患教会，进行知识宣教与交流。同时建立了患者群、血友病患儿档案，进行随访跟踪，指导用药。在血液科的协助下，康复科定期为患儿进行关节功能评估，超声科定期为患儿做关节超声，口腔科为患儿进行口腔疾病的咨询和治疗，多学科互相配合，共同为血友患儿的健康保驾护航。

年4月17日第31个世界血友病日，今年的主题是：伸出援手——关心的第一步。医院内科四病房李玢主任讲解关于儿童血友病的相关内容。

一、什么是血友病

血友病是一种遗传性出血性疾病，为X性联隐性遗传，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使血液不能凝固，造成出血不止或不易制止。常在儿童期起病。根据体内缺少的凝血因子种类分：缺少凝血因子八(FⅧ),为血友病甲(A)；缺少凝血因子九(FⅨ)为血友病乙(B)。

二、血友病患者有哪些临床表现

自幼反复发生异常出血，出血可为自发性出血，也可为轻微外伤或手术后过度出血。

（一）关节出血

关节出血是血友病最常见且最具特征的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。

1、最容易出血的关节是身体的负重关节：主要在踝关节、膝关节和肘关节，其他关节如脚趾、肩、髋关节也可发生出血。

2、血友病关节炎分三期：急性关节出血期、慢性滑膜炎期和退行性关节炎期。最终可导致关节畸形、功能障碍。

（二）肌肉出血：肌肉出血的发生率仅次于关节出血。

1、最常见的出血部位：髂腰部和臀部；其次是股四头肌、腓肠肌、前臂肌等。

2、肌肉出血的症状：肌肉僵硬、疼痛；肿胀、发热、皮下青紫及肿胀；深部肌肉出血，肿胀压迫神经或动脉，引起痒刺和麻木；肌肉保护性痉挛，不能活动。

3、长期肌肉出血后果：反复肌肉出血，肌肉软弱无力，肌肉萎缩,如损伤神经，可导致瘫痪；肌肉不能保护关节，关节更易出血与损伤。

（三）严重甚至威胁生命的出血

1、严重出血：脊柱和腰肌出血；血尿

2、威胁生命的出血：（1）颅内出血是血友病患者死亡的主要原因，颅内出血可引起头痛、恶心、呕吐、嗜睡、抽搐、昏迷；（2）喉部出血血肿可引起吞咽和呼吸困难。

三、血友病的治疗

血友病出血应尽快治疗，以便尽快恢复功能，防止继发性损害；“一旦怀疑出血”，就应马上治疗，不要耽误；如不及时治疗，止血时间更长，所使用的凝血因子制剂更多。替代治疗是最有效的治疗。急性出血的治疗“RICE”方法为Rest（休息），Ice（冷敷），Compression（压迫），Elevation（抬高）。

预防治疗是为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。预防治疗可以减少出血次数，预防严重或威胁生命的出血的发生，减少疼痛，降低日后关节手术的需要，减少身体残疾，减少住院时间，降低误工/误课天数，提高学习成绩，改善生活质量。尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量后带来的益处，WFH和WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。

血友病的注意事项

1.通过参加运动(非剧烈\非碰撞)保持健康；活动时穿戴适当保护用品；定期检查；接种疫苗；控制体重。

2.掌握血友病知识,正确认识疾病；积极配合治疗；加入血友病组织,认识其他患者,分享知识；减轻心理压力。

3.外科手术、口腔科手术或拔牙前应该准备：充分的血制品(凝血因子)；检测有无抗体；辅助止血药物(抗纤溶药物)；止痛药。

五、血友病的过去和现在

（一）过去，血友病患者经常缺医少药，得不到恰当、及时的治疗，患者因病致残、因病致贫的非常多，给每个家庭和整个社会都带来沉重的负担。

（二）现在，血友病得到社会广泛







































正规的白癜风医院
郑州治白癜风最好的医院