血友病性关节炎主要是血友病儿童时期,表现为关节内反复出血,重度血友病患者在开始学走路时会有关节内出血,大多数为3到7岁血友病儿童,一般血友病儿童8岁以后发病频率增加,及时正确治疗,血友病儿童关节病变可以恢复,如果处理不及时方法不当则会加重病情。血友病患者30岁以后关节内出血的发病率会有所下降。
儿童血友病性关节炎一般表现在关节内出血、血肿多发于儿童膝关节、踝、髋、肩、肘。血友病性关节炎一般可分为三个过程:
1、第一个过程为出血时期,血友病儿童关节内突然急性出血并伴有巨痛,关节内肿胀明显,压痛明显,运动有所受限,关节开始出现呈保护性僵直状态,有时还有发热、白细胞增高等现象,所以一般容易被误诊为化脓性关节炎。
2、第二个过程为炎症时期,血友病儿童因关节内反复出血,导致关节囊及滑膜增厚,继而出现关节肿胀、运动受限,运动时伴有摩擦或者骨骼响音。儿童血友病性关节内出血后血肿一般吸收比较缓慢,需要三到六周左右。
3、第三个过程为退变时期,血友病儿童关节运动已严重受损、肌肉萎缩等症状,膝关节容易出现增生、屈曲、挛缩等畸形,继而严重容易致残。
血友病首次发病时诊断比较困难,轻微磕碰外伤造成的关节出血、血肿或曾有出血不止的临床症状现象会有患血友病的可能性,安全期间应该做血液相关检查,如果凝血时间延长,结合凝血酶生成试验TCT等即可证实血友病的诊断。
血友病儿童时期的血友病性关节炎除了关节病变,一般在筋膜下、骨膜下或者肌肉内都可有出血造成血友病性囊肿。可用X线检查于血友病儿童血友病性关节炎不同时期的骨质正常、骨囊肿、骨质疏松、关节受损严重程度等。