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血友病简介

血友病家庭了解血友病的遗传方式,血友病产生的后果以及自己所在国家目前能提供何种治疗选择，是非常重要的。专业医务人员也需要了解家庭的血友病经历，以便为他们提供适当的医护服务。

1血液凝固过程

血友病是一种出血性疾病，因此了解血液系统是非常重要的。

01血液在体内如何循环？

心脏将血液泵送到身体各部位。血液通过被称为动脉,静脉和毛细血管的管道流遍全身。有些是大血管（动脉和静脉)，有些是小血管（毛细血管)。

02出血如何开始和停止？

出血始于毛细血管损伤而且血液漏出之时。毛细血管会收缩，帮助减缓出血。然后，一种称为血小板的血细胞将形成止血栓子，修补毛细血管上的裂口。接着，血浆中的许多凝血因子共同作用，在止血栓子上形成血块。这将增强止血栓子，止住出血。

03为什么有的时候血友病患者的出血时间比别人长?

血友病患者缺失某个凝血因子或者该凝血因子的含量过低，使得血液难以形成血块，从而导致出血时间比普通人长，并不是出血速度比普通人快。由于血浆中存在多种凝血因子，因此以罗马数字命名（即凝血因子VII,VIII,IX等)。

04所有血友病是否都一样？

血友病分为两种不同类型。凝血因子VIII水平过低者称为血友病A，凝血因子IX水平过低者称为血友病B。每种类型血友病根据凝血因子的缺乏程度可有轻型,中型和重型之分。

05如何诊断血友病？

血友病通过凝血试验测定血液中凝血因子Ⅷ或IX的含量来诊断。缺乏凝血因子VIII称为血友病A，缺乏凝血因子IX称为血友病B。血友病A和血友病B在总人群中的发病率分别为万分之一和五万分之一。

凝血试验可显示某人是否可能是血友病携带者。凝血因子低于正常水平表明可能为携带者，但是携带者的凝血因子水平也可能保持正常。诊断携带者的唯一可靠方法就是DNA检测。

排除其它出血性疾病，如凝血因子X或XI缺乏症或血管性血友病，是非常重要的。采集个人病史与采集家族病史同等重要。

注：本文由世界血友病联盟发行，中文版已获得世界血友病联盟批准，由血友之家印发或转载。血友病相关知识每日连载，本期主题为《血友病图解》，请大家持续