虽然血友病是一种遗传性疾病，普遍分为血友病甲、乙、丙，但是有的人却不是这三种，其实真相就是有这样一种血友病，叫血管性血友病。

病因不同：什么是血友病？什么又是血管性血友病？

血友病就是一种因先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，主要特征是活性凝血活酶生成障碍，因为凝血时间延长，所以并不能像正常人一样快速凝血，如果有轻微磕碰，一般会出现流血不止的情况。

血管性血友病则是一种因vWF（血管性血友病因子）基因突变导致血浆vWF数量减少或质量异常导致的出血性疾病，其主要特征和普通血友病一致，只是病因不同，治疗方式方法不同。

分类不同：血友病怎么分？血管性血友病又是怎么分的？

血友病，因缺失不同的凝血因子，一般是缺失8、9、11因子，所对应分为血友病甲、血友病乙和血友病丙。

血管性血友病，因缺失血管性血友病因子的量的减少或质量的缺陷，分为1型、2型和3型，由于质量问题，一般分2型，细分为2A、2B、2M、2N四种类型；由于量的减少问题分为1型和3型，3型是比较严重的，一般患者体内几乎检测不到vWF。

治疗方案不同：血友病怎么治疗？血管性血友病又怎么治疗？

因为血管性血友病是血管性因子缺乏或基因突变导致异常，所以和普通血友病区分治疗方案，对于血管性血友病可以用DDAVP（去氨基精氨酸加压素，弥凝，一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射之后，可以增加浓度，还可以抑制血管生成）或代替治疗，而血友病只能用代替的方式治疗。

代替治疗有什么不良因素？

因为血友病患者可能用代替治疗，也就是输注血浆或凝血因子来治疗，那么就会涉及到一些不良因素：

1.肝炎，因为代替治疗，患者在用血制品时，会使其转氨酶升高，就会出现一些肝功能异常的情况，最为常见的疾病就是肝炎，尤其是儿童患者。

2.溶血反应，除了血型不合之外，我们仍有发生溶血反应的可能，在短时间内，大量的红细胞被溶解和破坏，病人表现为寒战、高烧、背痛，尿呈酱油色严重者发生急性肾功能衰竭。

3.获得性免疫缺陷疾病，如艾滋病，一般输注血浆要超过一定时间后，还需将血制品加热处理，来杀灭HIV病毒，这样可以大概率减少输注血浆所导致的艾滋病。

特别注意

女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，月经过多的女性朋友容易被误诊为缺铁性贫血，但也可以导致缺铁性贫血，病因也可能是血管性血友病导致，并非身体内缺少铁导致。

另外少数女性朋友会有黄体出血，引发腹痛，正常妊娠后，可能会有延缓性出血过多，要格外注意，此外，血管性血友病流产率较高，要多加注意。

产后在妊娠期还可能会有严重的血小板减少，因此也可能会被误诊为血小板减少症，但是出血量并不受血小板影响。

作为血管性血友病患者，平日里可以做些什么有益的事情？

应随身携带急救信息卡，信息卡可以写上自己的主治医以及联系方式，如果是儿童，作为家长一定要告诉学校关于血管性血友病的基础知识和处置技能。

要经常锻炼身体，主要是锻炼关节和肌肉，可以做一些舒缓的运动，不要剧烈运动，避免造成外伤和意外，如遇到关节出血，可以冰敷，千万不要热敷或理疗，以免加重病情，待肿胀消退之后可以进行关节活动，治疗期间，尽量卧床。

尽量避免外科手术，如需手术一定要做好充分准备工作，如果血管性血友病因子浓度低，要及时输注。

口服药物，要注意选择，不要用对肠胃有刺激的，防止消化道出血，尽量不要用抗凝的药物，如阿司匹林，一定要在医生指导下用药，尤其是止血药，部分患者可能有耐药，还有的患者私自用药，会导致其他副作用。

饮食上多吃一些富含维生素的水果蔬菜，不要暴饮暴食即可。

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