有这样一群人，他们碰不得摔不得，身体就像玻璃一样脆弱，轻微的受伤也会流血不止。身体经不起任何碰撞，他们被称为“玻璃人”，医学上称之为血友病病人。

4月17日：世界血友病日

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。今年的主题是“适应变化，后疫情时代下让关爱持续”。

什么是血友病？

先来看个视频简单了解一下吧！

血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，其发病率约为万分之一左右。患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种因子的浓度低。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。通常血友病患者在身体发生出血时，出血速度并不比正常人快，但出血持续时间会比正常人长。

由于血友病患者在轻微外伤后容易出血不止或自发性出血，因此他们又被俗称为“玻璃人”。

如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。

血友病如何遗传？血友病是一种性连锁隐性遗传的出血性疾病，通常通过父母的基因遗传，确切的说，是通过X染色体遗传女性在怀孕时，携带血友病基因的母亲有一半的几率将血友病基因遗传下去。血友病遗传规律是女传男，男发病；男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。如果家族里有人患有血友病，应在产检时检查基因。

血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。

正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者。

血友病患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。

男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。

血友病主要症状

?大块瘀伤；

?肌肉和关节出血，特别是膝、肘和踝关节；

?自发性出血(体内无明确原因的突然出血);

?割伤、拔牙或手术后出血时间延长;

?在事故外伤后，特别是头部受伤后出血时间很长;

?关节或肌肉出血后，发生肿胀，疼痛和僵硬，关节或肌肉活动困难等。

血友病并非无药可医

对于血友病的防治最根本的方法是不患病。现在，医学水平发展迅速，血友病基因携带者可以通过孕期的基因检测，诊断胎儿健康与否，这对于血友病基因携带者非常重要。

而对于已经患血友病的患者，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉、器官的损害。常用的治疗方式

一般止血治疗：

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

药物治疗：

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

家庭治疗：

给患者更多的关爱和呵护，并且家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

外科治疗：

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，进行关节成型或人工关节置换术。

其他治疗：

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，但是这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

血友病患者跟正常人是一样的，唯一不同的就是凝血因子比健康人低。对我们来说奔跑跳跃是生活中最普通不过的动作，但他们却必须小心翼翼，以免自己磕着碰着，这也导致很多血友病患者活的小心翼翼，甚至没有朋友，养成孤僻，自卑的心理。

所以，如果我们身边有血友病患者，给予他们更多关爱并伸出援助之手。

#小编寄语#

了解血友病

关爱“玻璃人”

伸出援手，对他们多一些认同

让生命不再易碎！

来源：公共卫生与预防医学、人民日报

终审：王军毕平

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