害怕与人发生碰撞

受一点小伤就可能流血不止

一个看似轻微的动作或细小的伤口

都有可能将他们置于致残或是致死的风险

你了解他们吗？

他们是血友病患者

因凝血功能障碍被称之为“玻璃人”

血友病是一种遗传性出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病B（因子Ⅸ缺乏）。它的临床特征主要是出血，出血多为自发性或轻度外伤、小手术后（如拔牙、扁桃体摘除）出血不止

具备下列特征：①与生俱来，伴随终生；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节如膝、踝关节反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。

人体是由数百万的细胞组成的，大部分细胞中包含着细胞核，核内有46条染色体，这些染色体上承载着支持生命基本构造和性能以及调控孕育、生长、凋亡等过程的全部信息——基因。

受染色体决定最明显的特征是人的性别，决定性别的这一对染色体叫作性染色体，分别称为X和Y。

女性具有两条X染色体(XX)，而男性具有一条X和一条Y染色体(XY)。

来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子，因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性，两种为女性)。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，男女均可发病，绝大多数是男性，女性患者罕见。

血友病的遗传规律如下：

男性患者与正常女性婚配，子代男性均正常，女性均为携带者；

正常男性和携带者女性婚配，子代女性有50%的概率为正常或携带者，子代男性有50%的概率为患者或正常；

患者男性和携带者女性婚配，子代女性有50%的概率为患者或携带者，子代男性有50%的概率为患者或正常；

患者男性和患者女性婚配，子代全为患者。

所以，传说血友病“传男不传女”是不准确的。

血友病如何诊断？

绝大多数本病患者是男性，女性患者罕见，通过详细地询问出血病史、家族史以及实验室检查可以明确诊断。

其中实验室检查尤为重要，主要包括筛选试验、临床诊断试验和基因诊断试验。

如何在孕期筛查血友病？

针对血友病高危家庭（家族中有血友病患者）中的女性，在怀孕时可以进行血友病基因的检测。

检测方法为在孕期采集胎儿标本，提取DNA进行基因检测，确定胎儿的基因型以指导后续妊娠，如胎儿为患者，孕妇可选择终止妊娠。

采集胎儿标本主要分为以下三种方式：

绒毛膜取样：在孕妇孕10-13周时，通过腹部穿刺提取胎盘的一块绒毛组织(包含着胚胎来源的细胞)进行检测；

羊膜腔穿刺：在孕妇孕16-22周时，通过腹部穿刺采集孕妇羊水(其中含有胎儿来源的脱落细胞)进行检测；

脐静脉穿刺：在孕妇孕18周以后，通过腹部穿刺采集胎儿脐静脉血进行检测。如果得到足够数量的胎儿血液样本，还可以测定其血液中第八因子或第九因子的水平。

为什么血友病患者出血不止？

正常人不慎受伤出血，血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。

这个过程需要80多种不同的化学反应，它们如同多米诺骨牌一样层层传递，如果当中缺了一张牌，整个过程就会突然中断，使得患者无法正常止血。

而血友病患者血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子，例如凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，导致无法正常止血。

因此有人把血友病患者称为“玻璃人”，很脆弱，一碰就出血不止。

血友病患者出血该怎么办？

血友病患者急性出血应尽快处理，最好在两个小时内进行处理。

如果怀疑出血，应进行治疗。许多不严重的出血可以通过初步的家庭治疗得以控制，例如小的伤口、划伤及鼻出血可用压迫受伤区域来治疗。

冰袋可以用来减少出血量

关节肌肉急性出血时的辅助止血方法：休息、冰敷、压迫、抬高。

需要注意的是：使用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开，以免伤到皮肤。

当发生以下情况时，医院：

①关节或肌肉疼痛时；

②外部出血，经急救治疗后不能止住或者又复发时；

③血尿或内脏出血时；

④当发生头颅摔伤及其它的头部伤，或有持续的头疼及原因不明的恶心呕吐时；

⑤颈部周围的出血和肿胀；

⑥不可解释的腹部疼痛等。

血友病患者如何运动？

因缺乏血因子，血友病患者确实容易出血，但现代治疗手段进步，为血友病患者参加运动提供了很好的保障，运动不再是血友病患者的禁忌。

血友病患者运动刚开始要慢，进而循序渐进，运动量要因人而异；在运动过程中，重视身体发出疼痛的信号，如有疼痛，提示可能存在损伤；日常活动对于保持关节肌肉功能也同样重要，如步行，骑车，爬楼等。

鼓励血友病患者适当进行体力活动，活动的选择需顺应个人的喜好、兴趣、能力、身体状况。比如进行非对抗性的运动：游泳、散步、高尔夫球、羽毛球、射箭、自行车、赛艇、帆船、乒乓球等。

最好避免身体强烈对抗和碰撞的运动，如：足球、橄榄球、拳击、摔跤、以及高速运动等。

医院简介

医院位于长安区樱花二路5号茅坡新城小区，是经长安区卫健局批准的融医疗、预防、康复于一医院。我院被确定为西安市城镇职工、城乡居民医疗保险定点医疗机构，可开展西安市城镇职工、城乡居民住院，城乡居民门诊统筹、慢性病补偿。

医院总建筑面积余平米，开设的诊疗项目有内科、外科、妇科、儿科、口腔、康复科、医学检验科、医学影像科等，开放床位50余张，设有外科、妇科手术室。通过专业化医疗与职业化管理的有机结合，大力提升医疗服务品质与运营管理效率。

医院拥有高水平的医师及护理团队，现有来自中华医学会心血管分会会员和临床经验丰富的专家坐诊，推行以患者为中心的整合式医疗，合理安排就医流程，持续优化医疗理念，为各类病患提供高效、温馨的诊疗服务，打造全程、规范、舒适、个性化的就诊体验，不断提升疾病治愈率和康复水准。

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