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1.血液与血管

中国人崇尚红色，过年发红包、孩子出生吃红鸡蛋，结婚穿红衣服，过世放红鞭炮，红色代表着热闹喜庆，红红的太阳带给地球生机，红色火焰带给人类文明，当然还有那流淌在我们身体内时刻奔腾不息的血液。

我们体内的血管如同地球上纵横交错的河流，分布在我们身体内的每个角落，它和心脏一起组成了人体内连续的封闭式输送管道，这样管道在体内四通八达，可将血液输送到全身。鲜红血液通过心脏的泵出、泵入在血管内反复循环，周而复始，永不停止。如果把毛细血管也算在内的话，人体内的血管长度至少也有9.6万千米以上，这个数字够吓人的吧！9.6万千米，地球的赤道长4万千米，能绕两圈多呢！

血管是我们体内的高速公路，血液是我们体内的卡车，就是这条遍布全身的生命线供养了我们全身上下约60万亿细胞，这可是个大工程。这么神奇的作品，当然是大自然的作品。

单细胞生物通过扩散就可以得到所需要的营养物质与氧气，多细胞生物简单如腔肠动物(如水螅)和扁形动物(如涡虫)的体壁只有两层，每层细胞体壁都直接与一种环境接触，也不需要单独的循环系统。

体型较大的动物，它们的组织都由多层细胞构成，不是远离外环境便是远离消化腔，简单地扩散作用已不能满足生存所需了。于是，这些动物便发展了循环系统，利用体液把外部环境及消化腔中的氧气和养分运输到各个细胞。

但是如软体动物和节肢动物，它们的体液循环不是在封闭的管道进行的，血液和组织液混合在一起，唯有脊索动物和环节动物的血液总是在血管中，这样物质运输更为高效。没有人能否认血液循环对自身的重要，甚至对生命的进化来说，人类等众多动物的闭管式血液循环，让生命离进化成人更近了一步。

好吧上面说了一大堆，总的中心了意思就是血液与封闭血管很神奇很重要，不知道大家有木有Get到这一点。所以如果我们人体的这道运输线出了问题那后果就很严重了，大家可以想想那些与血有关的成语---血光之灾、呕心沥血、血流成河、血光之灾、血海深仇、含血喷人......

今天要说的也是一种与血有关的病---血友病。

2.血友病是什么？

血友病，这种病原名叫Hemophilia，名字是德国人斯考雷恩起的，“hemo-”是血，“phil-”是“倾向于”，那么“hemophilia”其实就是“倾向于血”，一种流血不止的病。

以前我一直很奇怪，血友病这名太奇怪，光听名字实在不能和它的临床症状联系到一起，一点也木有高血压，糖尿病等名字的通俗易懂。查了资料才知道，原来这名是从日本传过来的，而在日语中，友字也有一种的含义是“喜好”“亲近”“容易”。所以在英译日的时候，就译为血友病了。后来传入中国，血友病这三字就没变过了。

所以大家从名字就可以看出血友病是一种流血不止的病。当然血友病不止这一个特征毕竟流血不止现在医疗发达了也只危害患者本人，血友病的可恶之处在于它是一种遗传病，只要家族中有人患有血友病那么后代可能也会继续遭遇折磨。最有名的便是英国女王维多利亚家族例子，这一家子实在是血友病在家族传递的典范，而且由于这一家子太有名了所以血友病还得了一个响当当的名---皇室血友病！

先来介绍这图谱的发起人---大名鼎鼎的英国女王维多利亚（-），女王在位64年做了不少大事，几次鸦片战争是她在位时发起的。不过女王对中国不好，对她的盟友欧洲各国也没有好到哪去，女王对整个欧洲下手采取的一种温和的方式：通婚。通过这种形式女王让自己的血友病基因四处开花结果，把欧洲各王室毁的不轻，典型的一个人坏了一锅王室基因。

维多利亚女王本人是血友病基因的携带者，但是她自己木事，可是她的后代可没这么好运了。

女王与她的丈夫阿尔贝特亲王共生育4个儿子、5个女儿！其中有六个比较幸运的孩子没有遗传到母亲的缺陷染色体，但是其余的一儿两女可没有那么好运。维多利亚的小儿子，从小就被诊断出患有血友病，小心翼翼的活到30岁（在那年代血友病患者能活这么久算是长寿了），但是却因摔跤跌倒头最终身亡。

维多利亚的两个女儿是血友病基因的携带者自己也没事，但是生的孩子尤其是女孩好几个都是血友病基因的携带者，尤其是当时欧洲还盛行联姻，于是维多利亚的孙女们又把这个坏基因带进了德国皇室，西班牙皇室、还有俄国皇室。

由于维多利亚的一条致病X染色体让整个欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者，在这里让人不禁怀疑英国女王是不是和他们有仇！（想到了一个笑话：生个儿子，不学好，自己家遭殃；生个女儿，不学好，别人家遭殃，所以你跟谁有仇，你就生个闺女，嫁给他儿子，祸害他一家。）

当然德国西班牙皇室都没有受特别大影响，毕竟他们当时是君主立宪制，不一定非要儿子当皇帝。但是当时的俄国还是沙皇统治，必须要男孩才能继承王位，结果当时俄国的皇后也是维多利亚的外孙女亚历山德拉连续生了四个女儿，最终好不容易生了个儿子居然是血友病！

真是悲了个催，没办法这个男孩还是被立为皇太子，当时沙皇一面对外封锁太子患病消息，一面四处求医问诊。于是沙皇家的故事和所有愚昧的寻医问药故事变的相似起来，当时一些沙皇宠臣推荐江湖术士拉斯普京来帮忙治病，结果皇太子的病还真有所好转。沙皇夫妇出于对儿子深切的关心，而给予了拉斯普京过大的政治权力。阿斯普京于是在俄国秽乱后宫、扰乱朝政，极大地损害了俄国罗曼诺夫王朝的根基。本来当时俄国就有外患（当时正好一战），外面的战事不顺，国内又有妖僧作乱，结果在年俄国十月革命爆发，沙皇的统治也到头了。

（沙皇尼古拉二世年全家合影）

所以血友病还起了一个历史助推器的作用，最后我们要来说一说坏了一锅粥的血友病基因怎么来的，毫无疑问是维多利亚女王传入的。女王的父亲是乔治三世的第四个儿子肯特公爵，往上追溯他们家祖先，并没有发现有血友病的家族史。女王母亲家这边往上追溯也没有血友病家族史，那么维多利亚女王的血友病基因是从哪来的呢？

如果是站在英国王室的立场看的话，一定是基因的突变导致了这一切。但是从遗传学的角度，似乎可以给我们提供一个另外的可能。男性血友病患者的每一个女儿都应该是血友病基因携带者，也就是说维多利亚女王很有可能不是肯特公爵的亲生女儿，so，祸害了英国王室好几代的血友病基因可能只是一顶绿帽子的产物！

当然，这个问题英国人早想到了还出了一本书，提出了一系列的证据，于是有人就质疑英国王室的合法性要求换人，不过真相到底是什么谁知道呢？

好吧前面扯了半天皇家八卦，现在来点干货。

先来说第一个问题：什么是血友病？

血友病不是一种病，而是一组病的统称，是遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。总的来说血友病就两个主要特征--遗传性（这是由于遗传物质的改变）；血流不止（凝血功能有问题）。

先来说说凝血吧，在生活中由于种种原因我们的血管总会破损（尤其是毛细血管），生物进化让我们有了相应的对策，就像堤坝破了堵上就可以了，在我们人体中相应的修复工作是由它需要血浆和组织中的凝血物质直接参与,这些凝血物质统称为凝血因子。

当我们体内血管破损时而且血液渗漏时，我们的血管会收缩，帮助减少出血，我们体内的血小板会在出血处聚集形成止血栓子堵住血管破损处，同时我们体内的多种凝血因子共同作用，在止血栓子上形成血块，最终使血液凝固（见下图）。

但是血友病患者因为缺失某个凝血因子，或者凝血因子活性过低，使得血液难以形成血块，出血不容易止住，从而导致出血时间比普通人长，但出血速度并不比普通人快。

（图片引自唐立红--略谈血友病）

目前已知的凝血因子共有12种，其中与血友病相关的凝血因子有三种：有效凝血因子Ⅷ水平过低者称为血友病甲（血友病A），凝血因子Ⅸ水平过低者称为血友病乙（血友病B），有效凝血因子Ⅺ水平过低者称为血友病丙。目前发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

上面解决了血友病患者出血问题，接下来就要说说遗传问题了，好吧其实这个不用说大家也知道，毕竟高中做了那么多道题，还背了好多口诀：具有隔代交叉遗传现象；患者中男多女少；女患者的父亲及儿子一定为患者，简记为“女病，父子病”；男患者的母亲及女儿至少为携带者。

其实这些口诀说的就是伴x隐形遗传，编码凝血因子Ⅷ、Ⅸ的基因位于X染色体上，C型血友病并属于这种遗传方式，编码凝血因子Ⅺ的基因位于常染色体上，这是一种常染色体隐形遗传病。

3.我国血友病现状

血友病是一种罕见病，在人群中的发病率约为万分之一，据估计我国目前血友病患者约有十万人，但是目前登记在册的只有一成左右，还有九成血友病患者未得到及时救护。

以前对血友病患者的认识停留在爱出血，然后没了，但是血友病带来的远远不止这些。

血友病患者往往被称为玻璃人，患者往往一碰就会血流不止，对正常人来说的小伤口对他们可能致命。

我曾见过一个血友病患者的采访：一个家里有两个血友病患者，一个是外公一个是孙子。孙子还才十岁，但是血友病却已伴随他多年，从小他不能和其他的孩子一样在阳光下尽情的奔跑欢笑，大多时候只能静静的坐在那，没有10岁孩子该有的朝气，甚至他不能出去上学，只能在家自学；伴随心灵上的孤独是身体上的疼痛，他经常遭受由于出血带来的疼痛，尽管没有明显外伤但是他的关节经常“自发性”出血，由于未能及时止血他的膝关节早已僵硬、畸形，周围肌肉萎缩，随之而来的是无穷无尽的疼痛（孩子曾疼的对妈妈说想死，可见有多么的疼），所以血友病也被人们称为“最疼痛的疾病”之一。

由于血友病是一种基因病，目前并不能治愈，但是幸运的是由于医学的发展，血友病人的出血可以的到控制，血友病人只要生活中注意，出血时及时补充缺乏的凝血因子，使其像正常人一样生活工作。

英国的亚历克斯·道塞特（AlexDowsett）就是一个典型的例子。他从小就得知自己患上了重型血友病A，通过定期注射凝血因子进行预防治疗，他现在与正常人生活无异，而且还成为了一名专业公路赛车骑手，并获得过欧洲国家初级公路赛冠军。

目前在国内很多血友病患者往往由于家庭经济原因，不能提前预防治疗（也就是定期注射缺乏的凝血因子），只能是按需治疗（在出血时才治疗），目前国家已将血友病纳入大病统筹，给与血友病患者更多帮助，相信总有一天我们国家血友病同胞们终能远离出血与病痛，我也期待科技的发展能在未来某一天彻底治愈。

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

今年血友病的主题是：“关爱缩小差距，愿你如我坚强”，在这里祝所有血友病朋友能够幸福快乐，也希望大家能给与对血友病有正确认识，给予他们更多的关怀。

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