Case
病史特点
73岁，男性患者，退休，职业无特殊。
主诉：乏力3月，出血3天。
患者3月前无明显诱因下出现双下肢乏力，医院骨骼摄片未见明显异常，血常规检查提示贫血伴有凝血功能障碍，予以输注新鲜冰冻血浆、维生素K1改善凝血效果不佳，骨髓检查未见明显造血异常。
3天前出现口舌血泡，右下肢肿痛，右侧背部及臀部皮肤大片瘀斑，为进一步诊治转入我院治疗。
否认既往有类似出血病史，否认药物或毒物接触史。
查体：神志清，贫血貌，舌下可见直径约10mm血泡，心肺听诊无数，肢体活动无障碍，右侧背部及臀部大片瘀斑，右下肢肿胀、局部皮温升高，轻触痛，四肢皮肤广泛瘀点瘀斑，神经系统检查阴性。
实验室检查
血常规：白细胞5.5千/ul（正常），血红蛋白68g/L（中度贫血），血小板千/ul（正常）
凝血谱：PT正常，APTT.1s(明显延长），Fbg4.71g/L（轻度升高），D-二聚体ug/L（阳性）
相关实验室检查
肝肾功能正常，抗核抗体阴性，免疫球蛋白正常，心磷脂抗体阴性，CD55/CD59正常（排除PNH），病毒检测HIV/HBV/EBV均阴性。
影像学检查
常规B超（覆盖重要脏器、前列腺及生殖系统）未见明显异常。
PET-CT检查全身未见糖代谢异常增高。
凝血因子活性及抗体测定
检测提示VIII因子活性明显降低：0.10%，同时存在VIII因子抗体。
患者临床表现符合获得性血友病A，同时排除了恶性肿瘤、免疫系统疾病、感染、药物及毒物继发。
附：获得性血友病A概述及诊断标准
获得性血友病A（AHA）是一种严重的出血性疾病，患者通常既往体健、无出血病史，致病原因是体内产生凝血因子Ⅷ的自身抗体，导致FⅧ因子活性降低而导致凝血功能障碍。
诊断标准
-临床表现：无既往/家族出血史而突发生出血
-凝血功能显示APTT延长且不为正常血浆纠正
-存在自身抗体：FⅧ抑制物阳性，非特异性抑制物阴性
-FⅧ：C活性降低
AHA的潜在病因
-恶性肿瘤
-自身免疫系统疾病
-妊娠期和产褥期
-感染
-药物及毒物
-无潜在病因、即为特发性
治疗及后续随访
治疗策略：控制出血+清除抑制物
凝血酶原复合物
糖皮质激素联合利妥昔单抗清除抑制物
如出血控制不佳则立即应用活化重组人FVII旁路途径治疗（患者经上述治疗后出血症状控制，未采用）。
经治疗，患者达到缓解，抑制物清除（抗体检测0)。
附：获得性血友病A治疗原则
-控制出血：根据出血的部位和严重程度个体化治疗
避开凝血因子Ⅷ需求的旁路途径：
国外：血浆源性活化凝血酶原复合物（aPCC）和基因重组的活化FVII；
国内：凝血酶原复合物（PCC）和活化重组人FVII
-清除抑制物
糖皮质激素
环磷酰胺
利妥昔单抗
其它免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢菌素，麦考酚酯，长春新碱等
点评
获得性血友病A虽然少见，但如果诊断不及时或者处理不当，病死率高。其特点是既往无出血史和阳性家族史的患者出现自发性出血，需要排查继发原因如恶性肿瘤、自身免疫系统疾病、女性患者妊娠相关原因等等。经治疗凝血因子Ⅷ活性提升至50%以上同时Ⅷ因子抗体为0，疗效评价为缓解，但后续仍需长期随访。
病例整理：李娴医生
编辑LILY，部分图片源自网络，版权归原作者
参考文献AHA诊断与治疗中国专家共识
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