“玻璃”妈妈的故事
婷婷，今年27岁，八岁时就在苏大附一院血液科确诊为“血管性血友病Ⅲ型”，是最严重的类型。原本生个属于自己的宝宝是多么平常的一件事，可在婷婷心里却成了不可触及的梦想。
婷婷告诉我们，日常生活中轻轻碰一下都会出现大片的瘀青，许久不能消散，平时最担心的就是每个月的“大姨妈”，不仅量多，而且持续时间长，偶尔还会出现头晕等不适，她就好像“玻璃”一般，触之即碎。为了控制经期出血量，雌激素成为了婷婷生活中不可缺少的一部分。
在长期治疗的道路上，其中的煎熬与痛苦恐怕只有婷婷自己才能深刻体会，可是对那不可触及的梦想，婷婷还是一如既往地坚持着。终于，皇天不负有心人，在我院血液科主任医师王兆铖教授的精心治疗下，一年多前，也就是婷婷怀孕的半年前,病情终于得到了有效控制，开始停用药物，几个月后意外的惊喜突然降临，原来自己竟已怀有两个月的身孕，“对于突如其来的恩赐”婷婷说，当时的心情是既紧张、害怕，又激动、兴奋。当婷婷和家人平静下来后心里开始担忧了，万一孕期大出血怎么办？宝宝会不会遗传这个罕见的疾病？可是作为女人，谁不想有一个属于自己的孩子，哪怕风险再大也要试一试，于是“玻璃妈妈”踏上了孕期的冒险之旅。
怀孕期间婷婷必须格外小心，严禁任何外伤，稍有不慎，便可造成不可挽回的后果，如流产、死胎、大出血、子宫切除，甚至有生命威胁。由于凝血功能不良，产时、产后大出血成了威胁婷婷的最大杀手。怎样保证婷婷安全的度过这个危险期成了我们医务人员最关心、最重视的环节。在血液科王教授、妇产科各主任及新生儿科、麻醉科等相关工作人员共同努力，精心合作下，制定了严密治疗方案来应对术中、术后可能存在的意外情况，积极完善术前准备，最终剖宫产顺利娩出一男婴，胎儿娩出后由新生儿科、麻醉科积极参与相应抢救全过程，各科医务人员密切配合协作，手术非常顺利，出血不多，母子平安。
（图为王兆钺主任、新生儿科俞赟医生、产科医护人员和新生儿）
王兆钺：主任医师，博士生导师。医院教授。长期从事血栓与出血性疾病研究。现任中国免疫学会血液免疫分会委员，中国病理学会实验血液学分会委员.
(图为王兆钺主任、陈友国主任及产科各主任、护士长)
在婷婷的全力配合与全体医务人员的细心照顾下，患有重症血管性血友病的“玻璃”妈妈与宝宝的生命健康得以保证，实现了多年的妈妈梦，打破了重症血管性血友病女性不能生宝宝的错误观念。
王教授告诉我们：婷婷的疾病是血管性血友病中最重的一种，许多患者选择切除子宫来控制该疾病，防止月经量过多。婷婷在我院长期治疗，最终将子宫保留下来，并且现在顺利生下了孩子，非常不容易。血管性血友病是常染色体隐性遗传，妈妈虽是重症，但孩子的健康并不用太过担心，一般情况下，最严重的状态也只是轻微的出血现象。
下图为全体工作人员欢送这位伟大的妈妈与宝宝
（图为产妇及家人与医护人员）
什么是血管性血友病？？？血管性血友病（vWD）是最常见的常染色体遗传性出血性疾病，发病率约（2.3-11.0）/10万，其发病机制是由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或结构与功能异常所致。缺乏该因子可引起血小板聚集、黏附异常和FⅧ因子减少，引起严重凝血功能障碍。
临床表现及孕妇潜在风险患者有皮肤黏膜出血倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见的临床表现，女性患者常有月经过多、在拔牙或其他小手术后、外伤后出血不止，自发性关节、肌肉，甚至内脏出血。
（图片来自网络）
女性患者60%以上有月经过多,往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。分娩后当天的出血一般正常，在产后数日可能发生延缓性产后大出血，甚至有子宫切除、危及生命可能。
（图片来自网络）
治疗方法：输注含有vWF-FⅧ因子复合物的血液制品，如冷沉淀和FⅧ浓缩物治,新鲜冷冻血浆。
温馨提示：通过平时的治疗来预防疾病，维持正常关节和肌肉功能为目标，是血友病规范治疗的重要组成部分，血友病患者在饮食方面还应该多吃一些富含维生素的物质，不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物。禁用的药物主要有：阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。
医院血液病学学科创建于上世纪五十年代。本学科先后被评为国家级重点学科、国家临床重点专科、江苏省卫生厅血液学临床医学中心、江苏省科技厅血液病临床医学研究中心、江苏省高校优势学科和血液学协同创新中心，年成为卫生部“血栓与止血重点实验室”。在ITP、血友病、血管性血友病、TTP及遗传性血小板病具有较高的诊治水平，在国内率先建立ADAMTS13活性检测、vWF抗原和功能检测方法等，是国内出血性疾病诊治中心之一。
苏大附一院妇产科是江苏省重点学科，临床专业硕士学位授予点。目前常规开设妇科病房、产科病房、辅助生殖中心、围产期门诊、高危产科门诊及计划生育门诊，同时拥有妇产科实验室，妇产科B超室等专科检查室。产科通过多年的临床实践，在病理性产科、产科并发症及合并症的诊断及治疗方面取得了丰富的经验，特别是妊娠合并血液病方面积累了丰富的经验。妇科在围绝经期妇女保健、子宫内膜异位症、卵巢恶性肿瘤、宫颈癌、子宫内膜癌诊治等方面开展了较多新技术，达到省内领先水平。
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