血友病患者的肝移植

大家一般的想法是把正常人的肝移植给血友病患者,看能否改善因子含量。

而上周的这篇文章,讲的是血友病A患者,把自己的肝捐给了别的患者。

这个男性患者31岁,在9个月的时候被诊断为重型血友病A,接受重组的凝血因子VIII预防治疗,没有抑制物,有大量饮酒史。没有HIV、乙肝、丙肝阳性病史。患者因为头部外伤,导致大量颅内出血死亡。

从这个患者我们可以看到两个问题,一个就是血友病患者不要酗酒,大大增加出血风险,另一个就是脑外伤出血一定要重视,不管怎么重视都不过份。

我们再来看接受肝移植的患者,65岁,因为酗酒导致继发性肝硬化。

这两名患者,在喝酒上倒是志趣相投哈。

移植前,担心接受肝移植的患者,有凝血因子VIII受影响,从而发展为血友病的风险。

但移植后,患者的凝血因子VIII一直是正常的。

这也证实了其他的凝血因子在肝脏表达,但凝血因子VIII在内皮细胞表达。

我们之前遇到肝功能有问题影响凝血因子水平的患者,常常表现为凝血因子VIII正常,其余的因子都低。

这个患者肝脏之外产生的凝血因子VIII就能到正常水平,反过来推,可以认为肝脏在凝血因子VIII产生的作用比较小。如果给一个血友病A的患者,移植一个正常人的肝脏,应该也不会改善这个血友病A患者的凝血因子VIII水平,就算是有改善,也不会太多。

参考文献:

SuccessfullivertransplantfromahemophiliaAdonorwithnodevelopmentofhemophiliaAinrecipient.KurianCJ,DrelichDA,RizkS.JThrombHaemost.Jan29

        零度Zero冰



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