ldquo重男轻女rdquo的血

全膝关节置换术,本来就是骨科的大手术,危险程度不低。如果是血友病患者做该手术,任何骨科医生都要思量三分,不为别的,只因血友病患者不易凝血,很容易在手术台上大出血而死亡。而近日,医院创了深圳首例,成功为B型血友病患者做了全膝关节置换手术!

小蔡,30岁,7年前被诊断为B型血友病,医生告诉他,要小心避免身体出现伤口,不然可能会血流不止。从此以后,他每天都小心翼翼的,就连牙刷都买超细软毛牙刷,而且还要定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。不幸的是,两年前小蔡出血右膝关节疼痛,近半年来疼痛加重不能缓解,膝关节无法弯曲,就连日常上厕所都要忍受常人难以理解的疼痛。

去医院检查,被确诊为血友病性膝关节炎,需要立即进行全膝关节置换术才能有效缓解症状。但由于血友病患者进行手术的风险极高,医院敢为他冒险进行手术治疗。他辗转各处打听,终于打听到医院沈慧勇教授团队在这方面非常专业,而且前不久还成功的为一名A型血友病患者做了髋关节置换手术。

他抱着一线希望来到医院,沈慧勇教授团队通过仔细检查和病历分析,发现小蔡的膝关节病变已经十分严重,联合相关科室为他量身打造手术治疗方案。

经过各种准备,小蔡终于躺在手术台上,数小时后,手术成功完成,术后恢复良好。

什么是血友病?

血友病是一种先天的、可遗传的疾病,是由于体内凝血因子基因缺陷导致凝血因子缺乏,使患者终身凝血功能异常,终身易于出血的疾病。

它分为A型(Ⅷ因子缺乏)和B型(IX因子缺乏)两种,在所有血友病患者中,以A型血友病居多,约占80%—85%,而B型血友病仅占15%—20%,属于罕见病中的“罕见病”,上文的“小蔡”就是“中奖”的人。

血友病为什么“重男轻女”?

我们人体有46条染色体,其中44条都是常染色体,另外两条是性染色体,起着决定性别的作用。女性的性染色体是XX,男性的是XY,而血友病属于X染色体隐形遗传疾病。简单的说,女性有两条X,如果一条带有血友病基因,但是另一条没有,就不会发病,只是一个血友病基因携带者;而男性只有一条X,如果这条X带有血友病基因,那就百分百发病。所以女性一般为无症状携带者,而男性一般为发病者。

因为血友病患者不能受伤,又称“玻璃人”,在民间,有个流传已久的说法:玻璃人,传男不传女。

血友病能治好吗?

遗憾的是,目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,往往需要终身服药。而且当出血长期反复积聚在关节部位,就会侵蚀、破坏关节结构,导致血友病性关节炎的发生,其中,髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重,最终导致残疾。上文中的小蔡就是血友病性膝关节炎,万幸,他的手术成功了。

小护提醒大家,血友病是基因遗传病,如果有血友病家族史的人,婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查,可以最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。

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