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世界血友病日

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开篇

本期主题

世界血友病日

每年的4月17日为世界血友病日。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。

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设立宗旨

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

——世界血友病日

2

血友病

血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A缺乏症。血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶（PIC）缺乏症；血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。

——血友病

3

遗传方式

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。

——遗传方式

4

血友病的临床表现

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

（1）周围神经受累：发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

（2）上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

（3）压迫附近血管：可发生组织坏死。

——临床表现

5

治疗及注意事项

血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

——注意事项

6

历届主题

年接种疫苗——预防甲肝和乙肝

年治疗机会均等

年理疗和锻炼让生活更精彩

年算我一个

年让我们一起关怀

年共同努力实现人人享有治疗

年积极行动，努力实现人人享有治疗

年共同努力，缩小差距

年五十年推进治疗，努力缩小差距

年发出你的声音，疾病因你而改变

年相互支撑，共建家园

——年主题

年人人享有治疗

年倾听她们的声音

——年手势推广

年分享知识，我们更坚强

来源：部分文字来源网络

排版：林鑫

审阅：史晓莉

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长按







































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