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今天是第33个“世界血友病日"。为了纪念世界血友病联盟（WFH）发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为"世界血友病日"。

年的活动主题是“适应变化后疫情时代下，让关爱持续”。随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响，这一目标变得前所未有的重要。

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什么是血友病？

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子，在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织，甚至威胁到生命。

血友病的常见类型

血友病A：最为常见，因子VIII促凝成分（VIII：C）缺乏症，也称为AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，血友病A出血症状重。

血友病B：第二常见，因子IX缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。血友病C：即因子XI（FXI）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

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血友病的遗传性

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下，女性通常作为血友病携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。

当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而女孩将携带血友病基因，不受疾病影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外，基因也有可能出现自发突变，在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。

为了避免生出“血友病宝宝”，父母应该认真对待婚前体检，进行血友病筛查或是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。儿童期是治疗血友病的黄金期，儿童活泼好动，关节出血几率高，生长发育受到影响，容易导致畸形。早期的预防治疗每年可减少关节出血87%。

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血友病患者出血该怎么办？

血友病患者急性出血应尽快处理，最好在两个小时内进行处理。如果怀疑出血，应进行治疗，许多不严重的出血可以通过初步的家庭治疗得以控制，例如小的伤口、划伤及鼻出血可用压迫受伤区域来治疗。

关节肌肉急性出血时的辅助止血方法：休息、冰敷、压迫、抬高。冰袋可以用来减少出血量，需要注意的是：使用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开，以免伤到皮肤。

当发生以下情况时，医院：①关节或肌肉疼痛时；②外部出血，经急救治疗后不能止住或者又复发时；③血尿或内脏出血时；④当发生头颅摔伤及其它的头部伤，或有持续的头疼及原因不明的恶心呕吐时；⑤颈部周围的出血和肿胀；⑥不可解释的腹部疼痛等。

血友病的治疗方法

目前血友病无法完全治愈，但它的治疗并不复杂，只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血，患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗，减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗，就是给患者注入外源性凝血因子制剂。1.按需治疗：通常在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。2.预防治疗：通常是在患者还没发生出血前，就定期注射凝血因子的治疗。

血友病的治疗进展

一、预防治疗

预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗，《血友病治疗中国指南(年版)》再次强调了预防治疗的重要性：我国已具备血友病预防治疗的基本条件，应积极推行预防治疗，以便降低我国血友病患者的致残率，提高生活质量。二、个体化治疗由于血友病患者个体间存在差异，应根据年龄、静脉通路、出血表型、药代动力学(PK)特点以及凝血因子制剂供应情况，制定适应患者生活方式的个体化预防治疗方案。个体化预防治疗不仅仅是医生期望的用于减少出血的最有效的治疗方案，同样也是在患者医疗保健系统可承担的选项范围内，患者可选择的最适合的治疗方案。在众多个体化预防治疗方案中，PK指导的个体化预防治疗是预防治疗成功的最有效的方案。研究显示，应用PK指导个体化预防治疗，在维持相同目标凝血因子水平的前提下，基于PK给药模式与传统的基于体重给药模式相比较，凝血因子消耗量明显减低，输注次数明显减少。

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血友病患者日常该注意些什么？

1.定期锻炼：游泳、骑自行车、散步可以锻炼肌肉同时保护关节；

2.对抗性运动，如足球、棒球或者摔跤不适合血友病患者；

3.避免某些止痛药：阿司匹林和布洛芬等可能引起出血倾向，应使用对乙酰氨基酚(泰诺)来进行止痛；

4.避免抗凝药物：如肝素、华法林、氯吡格雷、普拉格雷等；

5.注意口腔卫生：预防牙龈萎缩，防止出血；

6.防止儿童受伤：使用衬垫、安全带等防止跌倒，避免尖锐物品带来外伤。

注：文章来源于网络/侵删

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