精彩内容近两年，中国不断强化支持罕见病治疗药品的研发力度，并正式发布了《中国罕见病名录》。目前全球有3.5亿罕见病患者，中国患者可能超过万。年第二批谈判药品尘埃落定后，针对慢性病治疗领域的高价位的罕见病用药备受瞩目。基因重组技术领域巨头诺和诺德的重组人凝血因子Ⅶa成为唯一入选医保目录的血友病治疗药物[详细内容]
[丹霞知道吧]danxia前言看到刚刚出生的白胖小子，有哪个母亲不想把他拥在怀中，亲吻他，爱抚他？对于正常的孩子，来自母亲的拥抱和爱抚是最好的安慰。然而，有的男孩子却“碰不得”，即便是来自母亲的温柔拥抱，都有可能让他发生内出血，浑身青一块、紫一块，随之而来的是巨大的疼痛。重症血友病患者就是这样一种“[详细内容]
来源：广州日报小马用掏耳勺配出来的药这是一个和“死神”搏斗的故事。极为罕见的遭遇集中出现在一个人身上：年幼患血友病、膝关节出血走路困难、颅内大出血，医生下七张病危通知书、连续感染甲肝、乙肝和丙肝。这是37岁上海人小马的“绝命经历”。“我这辈子是来还账的，所以不能轻言放弃，否则下辈子还要接着还。”37[详细内容]
八因子的半衰期为8至12小时，因此正规治疗为每12小时输注一次凝血因子。 九因子的半衰期为16至24小时，因此正规治疗为每天输注一次凝血因子。 正规治疗方案是第一次必须足量输注凝血因子，之后医生会根据具体情况保持原有用量或酌情减少用量。 这种治疗在目前来说是十分昂贵的，我国只有少部[详细内容]
“对于血友病的患者和亲属来说，基因筛查有重要意义。”——中国医学科学院血医院血栓止血诊疗中心主任、世界血友病联盟会员杨仁池教授建议对患者进行基因检测，以便确定致病基因，为同一家族中的携带者检测和产前诊断提供依据。——血友病诊断与治疗中国专家共识(年版)[1]年2月28日，天津市友爱罕见病关爱服务中心[详细内容]
项目简介血友病作为一种典型伴性遗传出血性疾病，加之疾病的终生性，患者及家庭面临“因病致贫，因病返贫”的灾难性医疗支出风险。为减轻乙型血友病或甲型血友病合并抗体患者的医疗支出。北京血友之家罕见病关爱中心和泰邦集团公司共同发起“关爱乙型血友病或甲型血友病合并抗体患者公益项目（第三期）”。自年9月1日始，[详细内容]
您为不知怎样进行日常预防保健而郁闷吗？您为苦于无处寻求常见病的防治知识而烦恼吗？您为不了解高精尖的治疗手段而迷茫吗？从5月23日下午开始为期12天，在医院七楼第一学术报告厅，由市一院的精英们给您送上一场科普知识盛宴，大幕已经拉开，期待您的参与！第一场1、陈宗玮(普外一科)类杂交技术在疝外科的应用2、[详细内容]
甲型血友病(血友病A)是临床上最常见的血友病类型，出血是其主要危害和症状表现。而血友病甲患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)多少有关。 FⅧ:C水平﹤1%，往往会有反复自发性出血，而FⅧ:C水平25%～45%，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。 临床根据患者[详细内容]
自重组FVIII问世以后，甲型血友病患者的治疗取得巨大进步。但仍然面临两大问题：1.半衰期短，采用标准预防治疗一周需要3次以上静脉穿刺；2.约25-30%的重度患者会产生抗体，需要采用更为昂贵的旁路制剂控制出血或免疫诱导耐受治疗。随着重磅新药ACE的问世，这些挑战有望得到彻底解决。ACE是全球第一个[详细内容]
1、血小板血小板低于30×/L。血小板计数低于此值，可致自发性出血。若出血时间等于或长于15分钟，和（或）已有出血，则应立即给予增加血小板的治疗，同时要查明导致血小板降低的原因，针对病因进行治疗。高于×/L常出现血栓，若此种血小板增多属于非一过性的，则应给予抗血小板药治疗，并针对导致血小板增高的原发[详细内容]
来源：杭州日报记者柯静通讯员方序鲁青在医院看病，排队做检查，等候检查结果，总是需要花些时间，但如果病情严重，病人也未意识到其凶险，一个经验丰富的检验科医生，可以救命。上午8点55分，在浙医二院急诊检验室，一位年轻的男性患者捂着胸口前来抽血检验。检验科医生严碧勇正好当班，他回忆，根据患者当时的描述：“[详细内容]
血友病甲是一种遗传性出血性疾病，虽然现在对于血友病的预防已经进步很多，但由于多数携带者对自身病情的不自知，导致依然有很多血友病患儿出生。血友病甲的确诊主要依据实验室检查： ①凝血时间延长(轻型者正常) ②凝血酶原消耗不良 ③活化部分凝血活酶时间延长 ④凝血活酶生成试验异常 血友病[详细内容]
老杜按：在-种罕见病中，血友病患者是“最幸运”的。因为，病因最确切——血浆中缺少某种凝血因子；治疗方法最明确——定期补充患者所缺乏的那种凝血因子。只要能定期得到人凝血因子VIII或因子IX的充分治疗，他们能像正常孩子一样健康快乐成长。他们终生离不开的特效药，可以从健康人捐献的血浆中提取。身体健康的你[详细内容]
文章来源丨王亚林刑事辩护网导读：案例一告诉我们，被害人因被告人投*而农药中*诱发其自身患有的高血压和糖尿病，引起高渗性昏迷低钾综合症，医院诊断不准，贻误救治时机，但即便如此，被告人的投*行为与被害人的死亡结果之间仍存在刑法上的因果关系。案例二告诉我们，在被告人行为引起被害人死亡结果发医院抢救行为对结[详细内容]
来源：首都急危重症医学今天值班的你最着急的是什么？危急值的回报结果会让你紧张万分，除了打电话第一时间再次确认结果的无误就是马上处理病人了，看看那些徘徊在病人身边的杀手都有哪些？血小板 血小板低于30×/L:血小板计数低于此值，可致自发性出血。若出血时间等于或长于15分钟，和（或）已有出血，则应立[详细内容]
临床值班过程中，我们常常会接到危急值预警信息，那么常见的危急值有哪些呢？我们该如何处理呢？1血小板血小板低于30×/L。血小板计数低于此值，可致自发性出血。若出血时间等于或长于15分钟，和（或）已有出血，则应立即给予增加血小板的治疗，同时要查明导致血小板降低的原因，针对病因进行治疗。高于×/L常出现[详细内容]
检验的主要项目指标解读血液中的一类细胞白细胞也通常被称为免疫细胞是血液中数量最多的一种血细胞运送氧气最主要的媒介具有免疫功能血小板是体内最小的血细胞主要功能是促进止血和加速凝血指血液中所有脂蛋白所含胆固醇之总和可通俗地理解为坏胆固醇但不是越低越好！可通俗地理解为好胆固醇但不是越高越好！高血脂症的一种[详细内容]
01血小板血小板低于30×10^9/L：血小板计数低于此值，可致自发性出血。若出血时间等于或长于15分钟，和（或）已有出血，则应立即给予增加血小板的治疗，同时要查明导致血小板降低的原因，针对病因进行治疗。×10^9/L高于此值常出现血栓，若此种血小板增多属于非一过性的，则应给予抗血小板药治疗，并针对[详细内容]
世界血友病日一起关爱玻璃人一点小伤会血流不止,换颗牙齿能致命,想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者,因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止,血友病是一个终生性疾病，因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。目前我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗,就会残疾甚至死亡。今天是4月17日是世界血友病[详细内容]
7月11日，国外致力研究的血友病RNAi疗法（fitusiran）取得了良好的临床数据。这种疗法用RNAi靶向抗凝血酶（antithrombin）的表达，这种酶可以通过几种不同的机制防止血液凝结。经过fitusiran治疗的患者的出血事件大幅减少，并且没有发生因为用药导致的不合适的血液凝固。▲Der[详细内容]
