今天是年11月24日农历十月十七医麦客:格局已定,还是黑马凸显年11月24日/医麦客eMedClub/--12月1日~4日,第60届美国血液学会(ASH)年会将在美国加利福尼亚州圣地亚哥举行,这是血液病学领域首屈一指的科学交流盛会,全球知名的血液病学专家将汇聚一堂,带来血液学领域的最新进展。去年的A[详细内容]
年7月6日消息,美国FDA已授予SangamoTherapeutics公司的SB-RMAT(再生医学先进疗法)称号,SB-是Sangamo与辉瑞公司合作开发的治疗严重血友病A的基因疗法.SB-是美国第一个RMAT指定的血友病A基因疗法。SangamoTherapeutics的公告内容:“我们对最初的[详细内容]
年,丹麦植物学家WilhelmJohannsen为遗传单位创造了一个特殊的名词,起初叫“泛生子-Pangene”,后为避免歧义改为“基因-Gene”。人类对遗传单位的认识在上世纪中叶得到迅猛发展,年艾佛里证明了DNA是遗传信息的携带者,年沃森/克里克共同发现DNA双螺旋结构,-年伯格等重组DNA技术[详细内容]
有这样一种病,它曾肆虐欧洲王室,被称为“王室病”。虽然听起来很“高贵”,但患上的人比谁都脆弱:小小擦伤就可能血流不止,不慎跌倒就可致关节坏死,更不用说拔牙这样的“小手术”,根本“伤不起”!它就是——血友病近日,国家药监局传来好消息!境外已上市新药在我国进口注册和上市的要求日益简化,4日国家药监局宣布[详细内容]
从十九世纪末最大的八卦说起:血友病A(B)/凝血因子VIII(IX)缺乏症全文字,阅读需要14分32秒年过去,年到来,看到数字8和9,作为血液医师的我,不禁联想到一个疾病,它就叫——血友病(遗传性凝血因子VIII/IX缺乏症),这是人类最常见的凝血功能障碍性疾病之一。英文名叫Hemophilia,拉[详细内容]
最新的基因替代疗法治疗严重血友病,所有剂量组都显示了效果。这个最新发表的结果一公布,就掀起了一波新的基因追捧。在纳斯上市的Sangamo(桑加莫)公司和合作伙伴辉瑞(Pfizer)公司在新闻稿中表示,中期的结果表明,这个基因疗法SB-安全耐受性良好。共有8名患有严重血友病的患者接受了这个一期临床试验[详细内容]
概要理由:严重血友病患者的主要并发症是复发性出血事件,通常影响肌肉骨骼挛缩。并且不断改进替代治疗方法以最小化由这些并发症带来的不利影响。然而,仅有几例报道了血友病A的阑尾切除术。作者首次报道了一例男性血友病A和凝血因子VII缺乏的双切口腹腔镜治疗急性阑尾炎。患者担忧:一名8岁7岁的中国男孩出现半天右[详细内容]
1.什么是血友病A?1)血友病是一组由于血液中某些凝血因子缺乏从而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。最常见的血友病就叫做血友病A。这是指患者缺乏足够的凝血因子VIII(8);2)另一种不常见的叫做血友病B,这种患者缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B的患者来说,结果都是一样,[详细内容]
病史男,16岁,有血友病病史。主诉左膝疼痛和肿胀2天,隐痛、僵硬。否认有外伤史。体格检查显示轻度肿胀,触诊压痛,左膝运动范围缩小。在体格检查中没有发现其他异常,其他关节的运动范围也是正常的。对左膝进行了两次X线检查,结果显示:不能显示膝关节前侧软组织肿胀,包括不能显示髁间切口的扩大和关节间隙的缩小([详细内容]
近日,国家药监局宣布,用于罕见病治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市,A型血友病群体将因此受益。这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请,用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。国家药监局方面介绍,A型血友病是由于X染色体连锁的凝血因子缺乏、凝血功能异常引起的隐性遗传性出血性疾病。患者[详细内容]
● ● ●我们都有伤疤,内在的或外在的。无论因为什么原因,伤在什么部位,都不会让你和任何人有什么不同。除非你藏起伤口,不敢面对,让那伤在暗地里发脓溃烂,这会让你成为一个病人,并且无论如何伪装,永远正常不了。——《唐顿庄园》”我的生日是年4月13日。中国最忌讳的数字4和西方最忌讳的数字13,这诡异组合[详细内容]
血友病概况血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血疾病,其临床上分为血友病A[凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺陷症]和血友病B[凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺陷症]2型,分别由FⅧ和FⅨ基因突变所致。据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)年的联合会议报道,全球血友病的发病率为15/10万~20/[详细内容]
医脉通编译,转载请务必注明出处。血友病A是第二常见遗传性出血疾病,仅次于血管性血友病(vWD),全球大约每位男性就有一位发病者。血友病A是由于血浆凝血蛋白因子VIII缺乏或异常引发的。对于重型疾病,由于周期性自发出血浸入关节,肌肉和脑而导致发病率很高。对于较轻型的疾病,血友病A可导致受伤,拔牙或手术[详细内容]
关节出血是中重度血友病患者较常见的表现,且具有相当的危害性,最常受累的是膝关节,关节内反复出血导致血友病性关节炎,若未能及时通过合理地治疗护理恢复,很容让患者行动受限。 一般将血友病性关节炎分为3期:急性关节出血期、慢性滑膜炎期和退行性关节炎期。 急性关节出血可诱发滑膜的炎性反应和增生[详细内容]
FVIII和FIX皆位于X染色体长臂末端,因此血友病A和血友病B都是X染色体遗传性疾病,具有X染色体连锁遗传的特点。 根据血友病的遗传规律可以有以下四种情况: ①:男性患者与正常女性所生的男孩均是正常者,所生的女孩均是携带者。 ②:女性携带者与正常男性所生的男孩有50%的机率为血友[详细内容]
医脉通编译整理,未经授权请勿转载。血友病A(HA)和血友病B(HB)是最常见的严重出血性疾病。替代疗法,提供缺失的凝血因子,一直是预防和治疗出血的主要治疗方法。HA和HB患者承受着巨大的治疗负担,临床仍需不断更新治疗方案,改善该类患者预后。小编整理近期血友病最新进展供参考。、创伤性脑损伤会释放血管性[详细内容]
所谓预防治疗,就是定时定量的输注因子,在没有出血的情况下起到预防出血的作用。因此,预防治疗可以帮助病人在不出血的情况下使关节得到休息以及帮助关节恢复功能,最终提升了生活的质量。有不少有条件的家庭从小就给血友病孩子实行预防治疗,以期孩子能够像正常人一样的成长,不出血或少出血,关节病变和残疾的几率也大大[详细内容]
阴道炎是一种常见的妇科疾病。许多妇女现在患有阴道炎。一旦她们患上阴道炎,就会有很多麻烦,让女性感到非常尴尬。女性的私处会发痒,伴有异味,并患有阴道炎。这可能是生活中的疏忽造成的。生活中的许多女性认为没有性生活就不可能有阴道炎。事实上,阴道炎无处不在,女性必须注意。它是细菌性阴道炎的“克星”,经常吃能[详细内容]
妇科炎症,就像雾霾一样,包裹着女性的健康,严重的话,甚至会影响女性的心理健康。妇科炎症多发生在已婚女性,成为已婚女性摆脱不了的魔*。妇科炎症,只要积极治疗,保持良好的心态,养成良好的个人习惯,是可以改善和治愈的。如何判断是否得了妇科炎症?妇科炎症有什么症状?我们来一起了解一下。妇科炎症主要分为外生殖[详细内容]
AdeGoodyear已经是家中第四个被诊断有血友病的孩子了。迫不得已,他的父母只能医院进行治疗。小男孩基本是没有办法自己去上学的,因为他永远无法忘记,他以前是在学校里被欺凌的对象。有一次在被校园霸凌的时候,一个男孩将一根铁棍砸在了他的手臂上。照理来说,正常人只会感到痛罢了,可这跟铁棍足足将他的手臂[详细内容]